間質性肺炎
70歳の父親が間質性肺炎の中の、特発性肺線維症(IPF)と言われました。どのような病気でしょうか。
間質性肺炎とは
鼻や口から取り込まれた空気は、喉頭 → 気管 → 気管支を通り、最終的に肺胞と呼ばれる柔らかい小さな袋に到達します。人の肺は、数億個ともいわれる空気の入った肺胞（小さな風船）の集合体です。
肺胞の薄い膜（壁）を介して、肺胞内の空気から血液中へ酸素が取り込まれ、逆に二酸化炭素が血液から肺胞内へ放出されます。肺のうち空気が通る部分を「実質」、肺胞の壁やその周囲の支持組織（毛細血管や結合組織など、空気の通らない部分）を「間質」といいます。
一般的な「肺炎」は、肺胞の中（実質）に起こる炎症で、細菌などが原因となり、多くは抗生物質で治療します。
これに対し間質性肺炎は、肺胞の壁（間質）に炎症が起こり、その結果、壁が厚くなったり硬くなったり（線維化）する病気です。乾いた咳（空咳）や、酸素が取り込みにくくなることによる息切れ・息苦しさが生じます。
原因と分類
原因としては、次のようなものがあります。
・膠原病に伴うもの（例：関節リウマチなど）
・薬剤性
・粉じん曝露に関連するもの（塵肺性）
・**アレルギー（過敏性肺炎）**に関連するもの
・感染症（ウイルスなど）
・原因不明（特発性）
また、病気の進み方により、急性・慢性などに分類します。
受診の目安と当院の方針
進行が速いタイプの間質性肺炎では、早期の精密検査と治療が必要になります。
当院では、症状・診察・画像検査などで間質性肺炎が疑われ、経過が速いと判断される場合には、速やかに専門病院へご紹介します。
原因やタイプによって治療は異なりますので、気になる症状（長引く空咳、階段や坂での息切れなど）がある方は、早めのご相談をおすすめします。
原因不明で、慢性の経過をみる代表的な間質性肺炎が特発性肺線維症（IPF)です。
間質性肺炎の分類
１）発病の経過
急性 慢性
２）原因別
- 原因のはっきりしているもの
膠原病
薬剤性
塵肺性
アレルギー性（過敏性肺炎）
感染性（ウイルス） - 原因不明のもの（特発性）
特発性肺線維症(IPF)（最も多い）
特発性非特異性間質性肺炎
特発性器質化肺炎
特発性肺線維症(IPF)とは
肺胞壁の炎症（間質性肺炎）が長期間持続すると（慢性化）、肺胞の線維化が進行し（皮膚の傷がケロイドのような状態に変化するイメージ）、肺胞が潰れ、肺が硬くなり、膨らみにくくなります。このような状態を肺線維症と言います。この変化は非可逆性で、どんな薬を使用しても元に戻すことはできません。
原因不明の、慢性経過の間質性肺炎の中で、最も頻度が高く、予後不良な病気がこの特発性肺線維症(IPF)です。
症状は乾いた咳と息切れです。しかし、無症状の場合もあり、検診での胸部X線やCT検査で偶然発見されることも多いのです。
50歳以上の男性に多く、喫煙はこの病気の危険因子と考えられています。
徐々に進行していきますが、患者さんごとに進行の度合いは大きく異なり、経過の予測は困難です。
また、風邪などをきっかけに急激に呼吸困難が悪化する急性増悪が起こりますので、注意が必要です。
診断には胸部X線やCTなどの画像検査が重要です。胸部X線では肺が縮小し、肺の下の方が白くなります。CTではハチの巣のような陰影が特徴的です
特発性肺線維症(IPF)のCT
A. 正常の肺胞
B. 間質の炎症で肺胞の壁が厚くなった
C. さらに線維化が進行し、肺胞の改築が起こり、小さな穴が形成される
これがCTでみられる、上記のハチの巣のような陰影を呈する
上図と同じ断面の正常CT
肺機能検査での肺活量の低下や、血液検査でのKL-6の上昇などで、病気の進行度/重症度を評価します。
治療としては、肺胞の線維化を抑える抗線維化薬（オフェブなど）があります。残念ながら完治させる薬ではありませんが、進行を遅らせ、急性増悪の回数を減らします。以前は、軽症で自覚症状に乏しい場合は、経過観察する場合もありましたが、最近では早期の薬物治療の重要性が言われています。
ただし、副作用のことや、薬剤費が高額であることもあり（医療費助成制度はありますが）、全ての患者さんに使用される訳ではありません。
この病気は肺がんの合併が多く、禁煙することが必須です。
予後不良の病気ですが、適切な治療により進行を遅らせることができます。
その為にも正しく診断がされることが重要ですが、特に早期の特発性肺線維症（IPF)の診断は難しいところがあります。
当院では確定診断まではできませんので、原則として、専門病院に紹介することにしています。